PFIC: Διατροφική Θεραπεία
Εάν στο παιδί σας έχει διαγνωστεί πρόσφατα με προοδευτική οικογενής ενδοηπατική χολόσταση (PFIC), ίσως αναρωτιέστε πώς να το υποστηρίξετε διατροφικά.
Χωρίς προσεκτική διατροφική υποστήριξη, τα παιδιά με PFIC δεν κερδίζουν πάντα βάρος ή δεν αναπτύσσονται με τον αναμενόμενο ρυθμό, ένα φαινόμενο γνωστό ως αποτυχία ανάπτυξης. Επιπλέον, ορισμένα παιδιά με PFIC αναπτύσσουν διατροφικές ελλείψεις που μπορεί να οδηγήσουν σε εξασθενημένα οστά, αιμορραγία και άλλες παθήσεις. Ωστόσο, συνεργαζόμενοι στενά με την ιατρική ομάδα του παιδιού σας, μπορείτε να διασφαλίσετε ότι το παιδί σας λαμβάνει τα θρεπτικά συστατικά που χρειάζεται για την ανάπτυξη και τη συνολική υγεία.
Η σημασία της διατροφικής υποστήριξης
Σε υγιή παιδιά και ενήλικες, η χολή ρέει από το ήπαρ στα έντερα. Αυτό το πεπτικό υγρό περιέχει ένζυμα, πρωτεΐνες και άλλες ουσίες που βοηθούν στη διάσπαση του διαιτητικού λίπους σε μικροσκοπικά μόρια που μπορούν να απορροφηθούν μέσω του εντερικού τοιχώματος στην κυκλοφορία του αίματος.
Ωστόσο, σε ορισμένα άτομα με PFIC, το ήπαρ δεν εκκρίνει αποτελεσματικά χολή. Εξαιτίας αυτού, η χολή μπορεί να μην φτάσει στο λεπτό έντερο. Αντ ‘αυτού, επιστρέφει στο ήπαρ, προκαλώντας βλάβη. Μπορεί επίσης να εισέλθει στην κυκλοφορία του αίματος, η οποία παράγει τον χαρακτηριστικό κνησμό (φαγούρα) που αντιμετωπίζουν πολλοί άνθρωποι με PFIC.
Χωρίς αρκετή χολή στα έντερα, τα περισσότερα λίπη δεν μπορούν να εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος, ένα φαινόμενο γνωστό ως δυσαπορρόφηση λίπους. Αυτά τα λίπη περνούν αντ’ αυτού μέσω του πεπτικού συστήματος, αφήνοντας το σώμα ως λιπαρά, γλοιώδη, υδαρή κόπρανα. Εκτός από την πρόκληση γαστρεντερικής δυσφορίας, η δυσαπορρόφηση λίπους μπορεί επίσης να οδηγήσει σε ελλείψεις βιταμινών που απαιτούν λίπος για την απορρόφησή τους στην κυκλοφορία του αίματος. Αυτές οι λεγόμενες λιποδιαλυτές βιταμίνες περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- Βιταμίνη Α, η οποία προστατεύει την όραση, το δέρμα, τα μαλλιά και την ανοσία.
- Βιταμίνη D, η οποία είναι απαραίτητη για την υγεία των οστών και των μυών.
- Βιταμίνη Ε, ένα αντιοξειδωτικό που παίζει βασικό ρόλο στην υγεία της καρδιάς και των ματιών.
- Βιταμίνη Κ, η οποία είναι απαραίτητη για γερά οστά και την πήξη του αίματος.
Εκτός από τη βιταμίνη D, αυτές οι βιταμίνες δεν μπορούν να παραχθούν από τον οργανισμό. Πρέπει να προέρχονται από τη διατροφή. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της PFIC, ο γιατρός του παιδιού σας μπορεί να συστήσει συμπληρωματικά λίπη και βιταμίνες.
Καθορισμός εάν απαιτούνται συμπληρώματα
Ορισμένα παιδιά με PFIC δεν χρειάζονται συμπληρωματικό λίπος ή βιταμίνες, εξηγεί ο Nawras Habash, M.B.B.S., γαστρεντερολόγος και παιδίατρος μεταμοσχευτής στο Mayo Clinic στο Rochester της Μινεσότα. Τα παιδιά με επαρκή ροή χολής, για παράδειγμα, μπορεί να συνεχίσουν να απορροφούν λίπος και λιποδιαλυτές βιταμίνες. “Μερικά άτομα διατηρούν την ικανότητα να κερδίζουν βάρος και να διατηρούν τα επίπεδα βιταμινών χωρίς συμπλήρωση”, λέει ο Δρ. Habash.
Ωστόσο, τα παιδιά με σοβαρή διαταραχή της ροής της χολής μπορεί να έχουν δυσαπορρόφηση λίπους και βιταμινών που οδηγεί σε αποτυχία αύξησης βάρους και ανάπτυξης με τον αναμενόμενο ρυθμό. Σε αυτά τα παιδιά, συμπληρωματικά λίπη και βιταμίνες μπορούν να παρασχεθούν με διάφορους τρόπους:
- Εντερικά, που σημαίνει ότι η διατροφή παρέχεται στο πεπτικό σύστημα είτε από το στόμα με βρεφικές και παιδιατρικές φόρμουλες είτε μέσω ενός σωλήνα γαστροστομίας, που ονομάζεται επίσης σωλήνας G. Αυτός ο σωλήνας τοποθετείται στο στομάχι ή το έντερο.
- Παρεντερικά, που σημαίνει ότι τα θρεπτικά συστατικά παρέχονται μέσω μιας φλέβας και όχι του εντέρου, γεγονός που επιτρέπει στα λίπη, τις βιταμίνες και άλλα θρεπτικά συστατικά να εισέλθουν απευθείας στην κυκλοφορία του αίματος.
Σχετικά με τα στοματικά συμπληρώματα
Σε αντίθεση με άλλους τύπους λίπους, τα τριγλυκερίδια μέσης αλύσου (MCT) δεν χρειάζονται άλατα χολής για να απορροφηθούν στην κυκλοφορία του αίματος. Ως αποτέλεσμα, οι περισσότεροι άνθρωποι με PFIC μπορούν να απορροφήσουν αυτά τα λίπη, τα οποία βρίσκονται κυρίως στο λάδι καρύδας και φοινικέλαιο. Το μητρικό και το αγελαδινό γάλα περιέχουν πολύ χαμηλά επίπεδα MCT, καθιστώντας απαραίτητη τη συμπλήρωση λίπους.
Συνεργαστείτε με τον γιατρό του παιδιού σας για να προσδιορίσετε μια κατάλληλη αντικατάσταση πλούσια σε MCT για το παιδί σας. Η σωστή λύση για το παιδί σας εξαρτάται, εν μέρει, από την ηλικία και τις γευστικές προτιμήσεις του παιδιού σας.
- Για βρέφη: Εάν θηλάζετε, μπορείτε να προσθέσετε ελαιώδες ή γαλακτωματοποιημένο MCT σε αντλημένο μητρικό γάλα. Για βρέφη που δεν θηλάζουν, διατίθενται αρκετές φόρμουλες πλούσιες σε MCT.
- Για παιδιά: Μια παιδιατρική φόρμουλα πλούσια σε MCT μπορεί να είναι χρήσιμη.
Να γνωρίζετε ότι το λάδι MCT – είτε προστίθεται στο μητρικό γάλα είτε καταναλώνεται σε μια φόρμουλα – μπορεί να έχει πικρή γεύση. Ως αποτέλεσμα, ορισμένα βρέφη και παιδιά το αρνούνται. Ίσως χρειαστεί να πειραματιστείτε με διαφορετικές μάρκες για να βρείτε μία που να ταιριάζει στο παιδί σας.
Ενώ τα έλαια MCT μπορούν να παρέχουν τις απαραίτητες θερμίδες, δεν αντικαθιστούν τα λίπη μακράς αλύσου, τα οποία είναι απαραίτητα για την ανάπτυξη. Εξαιτίας αυτού, ένας γιατρός μπορεί να συστήσει αυτά τα λίπη μακράς αλύσου ως ξεχωριστά συμπληρώματα. Επιπλέον, ένας γιατρός μπορεί επίσης να προτείνει την προσθήκη υγρών συμπληρωμάτων βιταμινών ή μπορεί να προσφέρει συμπλήρωση βιταμινών μέσω ένεσης.
Μια δίαιτα πλούσια σε πρωτεΐνες
Τα παιδιά με ηπατική νόσο συχνά επωφελούνται από μια δίαιτα με υψηλότερη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες.
“Γενικά, τα άτομα με ηπατική νόσο θα πρέπει να καταναλώνουν μεγαλύτερη ποσότητα πρωτεΐνης για να διατηρήσουν την ικανότητά τους να χτίσουν μυς”, εξηγεί ο Δρ. Habash. “Τα παιδιά με PFIC μπορεί να χάσουν μυϊκή μάζα, η οποία επηρεάζει αρνητικά την υγεία τους καθώς και το πόσο καλά θα μπορούσαν να ανακάμψουν εάν χρειαστούν κάποια στιγμή μεταμόσχευση ήπατος.”
Εκτός από την ανάγκη για περισσότερη πρωτεΐνη, τα παιδιά με PFIC συχνά χρειάζονται επιπλέον θερμίδες. Ωστόσο, είναι σημαντικό να εξισορροπηθεί αυτή η απαίτηση με την ανάγκη αποφυγής υπερβολικής αύξησης βάρους. Εάν συσσωρευτεί επιπλέον σωματικό λίπος στο ήπαρ, μπορεί να καταστήσει την ηπατική νόσο πιο δύσκολη στη διαχείριση, λέει ο Δρ. Habash. Ιδανικά, προσφέρετε ελάχιστα επεξεργασμένες ολόκληρες τροφές, όπως αυγά, γάλα, πουλερικά, λαχανικά, φρούτα, όσπρια και δημητριακά ολικής αλέσεως. Ελαχιστοποιήστε τα εξαιρετικά επεξεργασμένα σνακ και γλυκά.
“Θέλετε διατροφή υψηλής ποιότητας και όχι κενές θερμίδες”, λέει ο Δρ. Habash.